Analyzing respiratory muscle weakness and thoracopulmonary restriction in subjects with duchenne muscular dystrophy / Análisis de la debilidad de los músculos respiratorios y de la restricción toracopulmonar en sujetos con distrofia muscular de Duchenne

Abstract Objective: To analyze the underlying components of reduced maximal static inspiratory (MIP) and expiratory (MEP) pressures in subjects with Duchenne muscular dystrophy. Methods: Forty-three subjects were assessed based on routine pulmonary function tests. MIP and MEP were measured the subjects performed maximal expirations and inspirations using a snorkel mouthpiece. Lung volumes were measured us ing the helium dilution technique. Results: The mean age was 13 years (range, 7-20 years). Median total lung capacity (TLC) and residual volume (RV) were 78.0 (49.0-94.0) and 27.0 (19.7-30.1) of the predicted values re spectively. The RV/TLC relationship was 35.3% (28.1-47.7). Thirty-five subjects had a TLC below the lower limit of normal, while 31 had an RV/TLC ratio above the upper limit of normal. The median (IQR) MIP and MEP values were -53.0 (-65.5 to -41.8) and 58.0 (41.5-74.8) cmH2O respectively. MIP and MEP in percent of the predicted values (predicted TLC and RV) were 42.6 (33.3-50.8) and 33.7 (23.9-44.5). MIP in percent of the RV reached for Group A (7-11 years old) was higher (p 0.025) while MEP in percent of the TLC reached for Group B (12-16 years) and C (17-20 years) were higher too (0.031). Conclusions: In subjects with Duchenne muscular dystrophy, the intrinsic weakness of respiratory muscles and mechanical disadvantage lead to inadequate maximal static pressure generation. Maximal static pressures should be interpreted cautiously as they overestimate respiratory muscle weakness when compared to predicted values obtained at TLC and RV. Our results provide additional data supporting absolute values use rather than predicted values.

Resumen Objetivo: Analizar los componentes subyacentes de las presiones inspiratorias (MIP) y espiratorias (MEP) es táticas máximas reducidas en sujetos con distrofia de Duchenne (DMD). Métodos: Se evaluaron 43 pacientes mediante pruebas de función pulmonar rutinarias. MIP y MEP fueron medidas a inspiración y espiración máximas. Los volúmenes pulmonares se midieron mediante dilución de helio. Resultados: Edad media 13 años (rango 7-20 años). La capacidad pulmonar total (TLC) y el volumen residual (RV) fueron 78.0% (49.0-94.0) y 27.0% (19.7- 30.1) de los valores predichos. El RV/TLC fue de 35.3% (28.1-47.7). Treinta y cinco sujetos tenían una TLC por debajo del límite inferior de normalidad, 31 tenían una RV/TLC por encima del límite superior de la normalidad. MIP y MEP fueron -53.0 (-65.5 a -41.8) y 58.0 (41.5-74.8) cmH2O, mientras que en % de los predichos (TLC y RV predichos) fueron 42.6 (33.3-50.8) y 33.7 (23.9-44.5). MIP en % del RV alcanzado (Grupo A 7-11 años) fue mayor (p 0.025), y MEP en % de la TLC alcanzada Grupo B (12-16 años) y C (17-20 años), también fue mayor (0.031). Conclusiones: En sujetos con DMD, debilidad intrínseca de los músculos respiratorios y desventaja mecánica conducen a generación de presión estática máxima inadecuada. Las mismas deben interpretarse con cautela, ya que sobrestiman la debilidad de los músculos respiratorios si se las compara con las tablas de valores predichos obtenidos a TLC y RV. Nuestros resultados proporcionan datos adicionales que respaldan la utilización de valores absolutos en lugar de los predichos.

Revisión de pares, preprints y revistas depredadoras. Ética editorial versus publicidad aplicada a la ciencia médica / Peer review, preprints and predatory journals. Publication ethics versus publicity applied to medical science

Abstract The publication of medical articles has become increasingly complex, linked to multiple factors. It poses difficult problems for both authors and journals themselves. This Editorial addresses current and controversial issues: peer review, preprints as a new way of disseminating knowledge, the growing number of publications without peer review and its variants, and the risks of predatory publications. The article proposes future guidelines as an editorial policy of MEDICINA. The controversy continues, and surely the passage of time will place our proposal in a changing scientific world like knowledge itself.

Series en disnea. Parte 3. Mecanismos, copia eferente o descarga corolaria / Series on Dyspnea. Part 3. Mechanisms, efferent copy or corollary discharge

RESUMEN Todas las teorías sobre los mecanismos de generación de disnea tuvieron defensores y detractores e, interesantemente, con el desarrollo de sofisticadas técnicas neurofisio lógicas y de imágenes funcionales ha sido posible jerarquizar cada uno de ellos. Todas han sobrevivido al paso del tiempo y ninguna puede explicar por sí sola la disnea en todas las situaciones clínicas, lo cual habla de la naturaleza compleja y multifactorial del fenómeno. El concepto de inadecuación tensión y longitud halló en las últimas décadas un sustento con nuevas evidencias a su favor. En particular, con el hallazgo de las vías involucradas y con la aplicación de conocimientos neurofisiológicos, la teoría de la inadecuación tensión y longitud se vería refinada con la descarga corolaria o copia eferente. Esta descarga corolaria o copia eferente es un atributo básico del sistema nervioso, que se encuentra en el reino animal, desde los invertebrados a los primates y en la especie humana. Este artículo está dedicado a la historia de la copia eferente y su incorporación como hipótesis para explicar la disnea, la más aceptada en la actualidad.

ABSTRACT All the theories about the mechanisms of generation of dyspnea had defenders and detractors and, interestingly, with the development of sophisticated neurophysiological techniques and functional imaging, it has been possible to rank each one of them. All have survived the passage of time and none can singularly explain dyspnea in all clini cal situations, showing the complex and multifactorial nature of the phenomenon. The concept of length-tension inappropriateness has found support in recent decades with new evidence in its favor. Specially with the discovery of the pathways involved and with the application of neurophysiological knowledge, the length-tension inappropriate ness theory would be refined with the corollary discharge or efferent copy. This corol lary discharge or efferent copy is a basic attribute of the nervous system found in the animal kingdom, from invertebrates to primates and in the human species. This article is dedicated to the history of the efferent copy and its incorporation as a hypothesis to explain dyspnea, which is currently the most accepted one.

Control de la ventilación y regulación del estado ácido-base del pez al hombre / Control of ventilation and regulation of acid-base status from fish to man

RESUMEN Este artículo analiza ciertos aspectos evolutivos en el intercambio gaseoso, el desa rrollo pulmonar, la bomba respiratoria, el estado ácido-base y el control de la ventila ción en relación con un evento trascendente: el pasaje de la vida acuática a la terres tre. Su estudio puede permitir comprender ciertos aspectos con los que lidiamos en la práctica clínica: ¿Por qué las personas con debilidad muscular respiratoria extrema respiran como ranas (respiración frog)?, ¿Por qué los recién nacidos con dificultad respiratoria tienen aleteo nasal y quejido espiratorio?, ¿cómo es posible que los mús culos abdominales, típicamente espiratorios, asistan a la inspiración en casos de la parálisis diafragmática?, ¿por qué en la insuficiencia respiratoria el patrón respiratorio tiene menos variabilidad y se torna más rígido? y, por último, ¿es posible imaginar un pH neutro que no tenga el valor de 7,0, para qué sirve este conocimiento y como se deben interpretar los gases en hipotermia? La transición del agua a la tierra es una de las más importantes e inspiradoras de las grandes transiciones en la evolución de los vertebrados. Ante la sorprendente diversi dad de organismos vivos, es tentador imaginar una cantidad enorme de adaptaciones evolutivas para resolver los diferentes desafíos que cada especie tiene para la vida en la tierra. Hay desarrollos tempranos que comparten algunos factores cruciales y algunas de las redes genéticas regulatorias cercanas y lejanas están conservadas. Somos testigos de hallazgos clínicos que son el testimonio de especies que han vivido en épocas remotas y nos han legado su historia evolutiva.

ABSTRACT This article analyzes certain evolutionary aspects of gas exchange, lung development, the respiratory pump, the acid-base status and control of ventilation in relation to a significant event: the passing from aquatic to terrestrial life. By studying this, we can understand certain aspects that are present in the clinical practice: Why do people with extreme respiratory muscle weakness breathe as frogs? (frog breathing); why do newborns with breathing difficulties have nasal flaring and expiratory grunting?; how is it possible that abdominal muscles, which are typically expiratory, assist with inspira tion in cases of diaphragmatic paralysis?; why does the breathing pattern of respiratory failure has less variability and becomes more rigid? and, finally, is it possible to imagine a neutral pH that doesn't have the 7.0 value?; what's the use of this knowledge, and how should gases in hypothermia be interpreted? Water-to-land transition is one of the most important and inspiring major transitions of vertebrate evolution. Given the amazing diversity of living organisms, it is tempting to imagine an enormous amount of evolutionary adaptation processes to solve the different challenges of living on earth faced by each species. There are certain early development processes that share some crucial factors, and some of the close and distant gene regulatory networks are conserved. We are witnesses of clinical findings that serve as testimony of the species that lived in remote times and left us their evo lutionary history.

Compartmental nutritional status and respiratory muscle function assessment in subjects with neuromuscular diseases / Evaluación del estado nutricional compartimental y de la función muscular respiratoria en sujetos con enfermedades neuromusculares

Abstract There are few data devoted to the combined assessment of the nutritional and respiratory status of subjects with neuromuscular diseases. The objective was to establish correlations between com partmental nutritional variables and respiratory variables to identify respiratory muscle weakness determinants of patients with amyotrophic lateral sclerosis (ALS) and Duchenne muscular dystrophy (DMD). Cross-sectional study with ALS and DMD patients included in an Institutional Registry of Neuromuscular diseases. Nutritional status was assessed through body mass index (BMI), expected weight for zero muscle mass (ZMM%) and creatinine-height index (CHI%). Respiratory indices evaluated were spirometry, maximal static inspiratory and expiratory pressures at the mouth (MIP and MEP), and peak cough flow (PCF). A total of 36 ALS and 34 DMD patients were included. Both groups showed a decrease in the body muscle mass and an excess in body fat (p < 0.001). Only in the ALS group was there a weak uphill relationship between body mass index (BMI) and the respiratory variables. In both groups, the ZMM% index did not correlate with any respiratory variable. The CHI% showed the strongest (r > 0.700) positive linear relationship with FVC%, MIP%, MEP%, and PCF% in both ALS and DMD patients (p < 0.001).In this study our patients, BMI did not accurately reflect body composition and underestimated excess fat. This study puts into perspective the relevance of compartmental evaluation to assess respiratory muscle function and establishes that body muscle mass is the most relevant nutritional parameter in relation to respiratory muscle strength.

Resumen Hay pocos datos relativos a la evaluación combinada del estado nutricional y respiratorio de sujetos con enfermedades neuromusculares. El objetivo fue establecer correlaciones entre las variables nutricionales compartimentales y las variables respiratorias para identificar los determinantes de la debilidad de los músculos respiratorios de los pacientes con esclerosis lateral amiotrófica (ELA) y distrofia muscular de Duchenne (DMD). Estudio transversal con pacientes con ELA y DMD incluidos en el Registro Institucional de Enfermedades Neuromusculares. El estado nutricional se evaluó mediante el índice de masa corporal (IMC), el peso esperado para masa muscular cero (ZMM%) y el índice de creatinina-talla (CHI%). Los índices respiratorios evaluados fueron espirometría, presiones inspiratorias y espiratorias estáticas máximas en la boca (MIP y MEP) y flujo espiratorio pico tosido (PCF). Se incluyeron un total de 36 pacientes con ELA y 34 con DMD. Ambos grupos mostraron una disminución de la masa muscular corporal y un exceso de grasa corporal (p <0.001). Solo en el grupo ELA hubo una débil correlación positiva entre el IMC y las variables respiratorias. En ambos grupos, el índice ZMM% no se correlacionó con ninguna variable respiratoria. El CHI% mostró la relación lineal positiva más fuerte (r > 0.700) con FVC%, MIP%, MEP% y PCF% tanto en pacientes con ELA como con DMD (p < 0.001). El IMC no reflejó con precisión la composición corporal y subestimó el exceso de grasa. Este estudio pone en perspectiva la relevancia de la evaluación compartimental para evaluar la función de la musculatura respiratoria y establece que la masa muscular corporal es el parámetro nutricional más relevante en relación a la fuerza de la musculatura respiratoria.

¿Cuándo debería y cuándo no debería utilizarse oxígeno en las enfermedades neuromusculares? / When should and when should not use oxygen in neuromuscular diseases?

Resumen A pesar de las referencias que advierten sobre los efectos adversos de la utilización de O2 suplementario sin asistencia ventilatoria en pacientes con enfermedades neuromusculares (ENM), aún hoy continúan ingresando pacientes en unidades de cuidados intensivos con hipercapnia grave y narcosis por CO2. Parecería que el problema es redescubierto según pasan los años y las generaciones. Muchos pacientes y su red de cuidadores formales e informales no son conscientes de este riesgo que puede llevar a un empeoramiento significativo de los síntomas, eventos agudos, ingresos hospitalarios y, en algunos casos, causar la muerte. Este artículo está centrado en los riesgos de la administración de O2, así como en sus indicaciones puntuales en personas con ENM. El problema central es que la administración de O2 puede quitar el impulso hipóxico para ventilar, aunque otros mecanismos podrían estar involucrados. El retiro completo de la oxigenoterapia sin apoyo de asistencia ventilatoria, es un error aún mayor. Es posible administrar O2 y controlar el CO2 de forma segura. Nunca se debe administrar O2 sin monitorear constantemente el nivel de CO2. La ventilación no invasiva binivelada (BiPAP) mediante interfaz nasal, bucal o boquilla, es la principal medida para revertir la hipoventilación y lograr el descenso de la PaCO2. Las indicaciones de oxigenoterapia en personas con ENM han sido consensuadas y están reservadas a situaciones específicas. Para mejorar la atención de aquellos enfermos con ENM y evitar intervenciones iatrogénicas, se requiere educación al equipo de salud y contención en el entorno del paciente.

Abstract Although the references warn about the adverse effects of adding O2 without ventilatory assistance in patients with neuromuscular diseases (NMD), patients are still to be admitted to intensive care units with severe hypercapnia and CO2 narcosis. It seems that the problem is rediscovered as the years and generations go by. Unfortunately, many patients and their network of formal and informal caregivers are unaware of this risk, leading to significant worsening of symptoms, acute events, hospital admissions, and, in some cases, cause death. This article focuses on the dangers of O2 administration as well as its precise indications in people with NMD. The central problem is that the administration of O2 can remove the hypoxic impulse to ventilate, however, other mechanisms could be involved, but. The complete withdrawal of oxygen therapy is an even greater mistake if it is not supported by ventilatory assistance. It is possible to supply O2 and control CO2 safely. Oxygen should never be administered without constantly monitoring the CO2 level. Bi-level non-invasive ventilation (BiPAP) through a buccal, nasal interface or mouthpiece is the primary measure to reverse hypoventilation and achieve a decrease in PaCO2. The indications for oxygen therapy in people with NMD have been agreed upon and are reserved for specific situations. To improve the care of those with NMD and avoid iatrogenic interventions, education of the health team and support in the patient's environment is required.

Bilateral diaphragmatic paralysis and Lyme neuroborreliosis. Ten-years of follow-up / Parálisis diafragmática bilateral y neuroborreliosis de Lyme. Diez años de seguimiento

Abstract Borrelia burgdorferi infection (Lyme disease) is one of the few identifiable causes of neuralgic amyotrophy (AN). Bilateral diaphragmatic paralysis is considered rare in borreliosis, and the pattern of long-term recovery of diaphragm function is also uncertain. Transdiaphragmatic pressure is the gold standard for diagnosing bilateral diaphragmatic paralysis, a study that has been reported on a few occasions. We pres ent a case of AN associated with borrelia infection and bilateral diaphragmatic paralysis that provides a detailed follow-up of the spirometric evolution, the maximum static pressures in the mouth, and the transdiaphragmatic pressure from the onset of symptoms and in the long term. This case allows us to know one of the possible evolutionary profiles of diaphragmatic dysfunction in AN due to borreliosis.

Resumen La infección por Borrelia burgdorferi (enfermedad de Lyme) es una de las pocas causas identificables de amiotrofia neurálgica. La parálisis diafragmática bilateral es considerada rara en la borreliosis y el patrón de recuperación a largo plazo de la función del diafragma también es incierto. La presión transdiafragmática es el patrón de oro para el diagnóstico de parálisis diafragmática bilateral, un estudio que ha sido informado en pocas ocasiones. Se presenta un caso de amiotrofia neurálgica asociado a infección por Borrelia y parálisis diafrag mática bilateral, que aporta un seguimiento detallado de la evolución espirométrica, de las presiones estáticas máximas en la boca y de la presión transdiafragmática desde el inicio de los síntomas y a largo plazo. Este caso permite conocer uno de los posibles perfiles evolutivos de la disfunción diafragmática en la amiotrofia neurálgica por borreliosis.

Capacidad de difusión de monóxido de carbono, pautas para su interpretación / Diffusing capacity for carbon monoxide, guidelines for interpretation

Resumen La capacidad de difusión de monóxido de carbono (DLCO) es, después de la espirometría, la prueba de función pulmonar rutinaria y no invasiva de mayor utilidad clínica. No obstante, hay sustanciales errores de interpretación del significado fisiológico de la DLCO, de sus medidas derivadas y por consiguiente del significado clínico de sus alteraciones. Además de la utilización de diferentes nomenclaturas, otras fuentes de confusión han contribuido a cierta visión negativa de la prueba. Los aspectos técnicos de la prueba de DLCO tienen la ventaja de estar estandarizados. Pero a diferencia de lo que ocurre con otras pruebas de función pulmonar donde disponemos de valores de referencia que permiten determinar la "normalidad o anormalidad" de las mismas, es difícil aplicar esta vía de análisis en el caso de la DLCO. El hecho central en el análisis de la DLCO, el factor de transferencia para el CO (KCO), y el volumen alveolar (VA) es que para una correcta interpretación es necesario tener en cuenta el mecanismo por el cual la patología induce el cambio. Un KCO del 100% puede ser considerado normal en unas circunstancias o patológico bajo otras y, por el momento, el informe automatizado del estudio no puede discriminar. Este artículo describirá los principios de la prueba de DLCO, presentará diferentes modelos de análisis, expondrá ejemplos concretos y ofrecerá pautas para su correcta interpretación. Se considera indispensable efectuar un análisis integrado de la prueba de DLCO en relación con otras pruebas funcionales y con los datos clínicos.

Abstract The diffusing capacity for carbon monoxide (DLCO) is, after spirometry the standard and noninvasive pulmonary function test of greater clinical use. However, there are substantial errors in the interpretation of the physiological significance of the DLCO, its derived measures and, therefore the clinical significance of its alterations. In addition to the use of different nomenclatures, other sources of confusion have contributed to some negative view of the test. The technical aspects of the DLCO test have the advantage of being well standardized. But unlike what happens with other pulmonary function tests where we have reference values which allow us to determine their "normality or abnormality", it is difficult to apply this route of analysis in the case of DLCO. The central fact in the analysis of DLCO, transference factor for CO (KCO), and alveolar volume (VA) is that for a correct interpretation it is necessary to think about the mechanism by which the pathology induces change. A KCO of 100% can be considered normal in some circumstances or pathological in others and, for the moment, the automated study report cannot discriminate. This article will address the principles of the DLCO test; present different models of analysis submit concrete examples and provide guidelines for their correct interpretation. It is considered essential to carry out an integrated analysis of the DLCO test in relation to other functional tests and clinical data.

Análisis de los resultados de un programa de calidad en cuidados paliativos para los óltimos días de vida: Diez aóos de experiencia / Analysis of the results of a palliative care quality program for the last days of life. Ten years of experience

Las secuencias integradas de cuidado para ó;ºltimos días de vida proponen estándares de calidad para optimizar la atenció;n de pacientes y familias. Se implementó; el Programa Asistencial Multidisciplinario Pallium (PAMPA©) basado en estándares del International Collaborative for Best Care for the Dying Person en cuatro fases: inducció;n, implementació;n, diseminació;n y sustentabilidad, en cinco centros de salud en Argentina, entre 2008 y 2018. Se incluyeron 1237 pacientes adultos en situació;n de ó;ºltimos días de vida, en seguimiento por equipos de cuidados paliativos entrenados en el PAMPA©. Se efectuó; una auditoría antes y despuó;©s de la ejecució;n del programa, aó;ºn en curso. El rango de medianas de permanencia en los cinco centros desde el inicio de la secuencia hasta el fallecimiento fue de 16 a 178 horas. Se compararon objetivos de cuidado: control de síntomas, comunicació;n, necesidades multidimensionales, hidratació;n y nutrició;n, documentació;n de intervenciones y cuidados post mortem. El análisis conjunto mostró; una mejoría del nó;ºmero de registros (p = 0.001). La comunicació;n del plan de cuidados con el paciente no mostró; diferencias (p = 0.173). Se realizó; capacitació;n y supervisió;n permanente a los equipos profesionales de quienes se registraron percepciones de la implementació;n. Los principales emergentes de este análisis cualitativo fueron: actitudes ante el programa, aportes fundamentales, fortalezas, debilidades y definició;n subjetiva del programa, reconocimiento de las singularidades culturales institucionales y su influencia en el cuidado. El PAMPA© demostró; la factibilidad de un modelo de atenció;n para pacientes y familias en final de vida, basado en estándares de calidad internacionales.

The integrated care pathways for the last days of life propose quality standards optimizing the care of patients and families. The Pallium Multidisciplinary Assistance Program (PAMPA©) was implemented based on standards of the International Collaborative for Best Care for the Dying Person in 4 phases: induction, implementation, dissemination and sustainability, in five health centres in Argentina, between 2008 and 2018. A total of 1237 adult patients in the last days of life were included and cared for by palliative care teams trained in PAMPA©. An audit was conducted before and after the implementation of the Program, which is still going on. The median range of follow up into five centres from the beginning of the pathway until death varied from 16 to 178 hours. Care goals were compared: symptom control, communication, multidimensional needs, hydration and nutrition, documentation of interventions and post-mortem care. The overall analysis showed an improvement in the number of records (p = 0.001). The goal of communication on care plan to the patient showed no difference (p = 0.173). Continuous training, support and permanent teams supervision were carried out and perceptions and impact of the implementation were registered. The main emerging items of the qualitative analysis were: attitudes towards the program, fundamental contributions, strengths, weaknesses and subjective definition of the program, recognition of institutional cultural singularities and its influence on care. PAMPA© demonstrated its feasibility as a model of end of life care for patients and families, based on international quality standards.

Consenso argentino sobre enfermedad de Pompe de inicio tardío / Argentine consensus on late-onset Pompe's disease

La enfermedad de Pompe (EP) es un desorden metabólico autosómico recesivo infrecuente, producido por la ausencia o deficiencia de la enzima lisosomal alfa-glucosidasa ácida en los tejidos de los individuos afectados. Se considera enfermedad de Pompe de inicio tardío (EPIT) en aquellos individuos de más de un año de edad al comienzo de los síntomas. El objetivo del presente consenso es el de actualizar las pautas y recomendaciones para un correcto tratamiento de los pacientes con EPIT, tomando como referencia los lineamientos del Consenso Argentino para el diagnóstico, seguimiento y tratamiento de la enfermedad de Pompe publicado en el año 2013. Se organizó un consenso que reunió profesionales con experiencia en la EP en las áreas de clínica médica, diagnóstico de laboratorio, neuropatología, neumonología, nutrición, neurología, enfermedades metabólicas, enfermedades neuromusculares y rehabilitación. Se realizó una actualización de la bibliografía sobre EPIT, con especial atención en las publicaciones relevantes de los últimos cuatro años. Los términos finales del documento fueron consensuados por todo el grupo de trabajo. Cada participante proporcionó su declaración de conflicto de intereses. El resultado es una actualización del último Consenso Argentino para la EP, con particular enfoque en su forma de comienzo tardío. Tratándose de una afección infrecuente, en la que los datos disponibles son limitados, las presentes recomendaciones deben ser consideradas como opinión de expertos.

Pompe's disease (PD) is an infrequent metabolic autosomic recessive disorder produced by the lack or deficiency of the acid alpha-glucosidase lysosomal enzyme in tissues of involved individuals. Delayed-onset PD is considered whenever symptoms onset start after one year of age. We present an update of the recommendations for the management of delayed-onset PD, taking as reference the guidelines from the Argentine Consensus for diagnosis, treatment and follow-up of PD published in 2013. The present consensus gathered several experts in PD in the areas of internal medicine, laboratory diagnosis, neuropathology, pulmonology, nutrition, neurology, metabolic and neuromuscular disorders as well as rehabilitation to perform an update of the literature of delayed-onset PD, with special attention on relevant information published within the last 4 years. The entire working group approved the final version of the consensus. Each participant provided a declaration of conflict of interest. As a result, it is an update of the previous Argentine PD Consensus with focus on the delayed-onset presentation of the disease. Being such infrequent disorder, available data were rather limited and thus, the recommendations represent expert opinions.

Argentina tiene su primera ley sobre el uso medicinal de la planta de cannabis: Historia y perspectivas / Argentina enacts first law on medical use of the cannabis plant. History and perspectives

En los últimos años se ha generado en la sociedad una gran expectativa sobre la posible utilidad terapéutica de compuestos derivados de la planta de cannabis. Es muy bien sabido que están siendo utilizados en el tratamiento de diversas afecciones, ya sea por prescripción médica o por autoadministración. En un extremo de las opiniones están quienes consideran que es una droga dañina y peligrosa, mientras otros mantienen que es la panacea. No obstante, el simple hecho de que exista un sistema endocannabinoide en el cerebro obliga a estudiarlo en todas sus dimensiones y derivaciones. Se espera que, en el marco de la nueva ley, se puedan dilucidar las controversias y los vacíos del conocimiento. Las posiciones prohibicionistas no deberían ser una categoría de análisis. Independientemente de los efectos terapéuticos demostrados o por demostrar, ya se están vislumbrando severas restricciones al uso de compuestos cannabinoides, similares a las que aún hoy existen para acceder a los opioides (fármacos de utilidad definitivamente comprobada pero sobre los cuales persiste un enorme tabú). En esta revisión, se expone la primera ley sobre el uso medicinal del cannabis promulgada en Argentina. Se señalan los hitos de la historia sobre la marihuana en el país, indisolublemente relacionados con los argumentos prohibicionistas y los de flexibilización en el mundo. Se analiza la evidencia sobre su utilidad terapéutica y el estado actual del uso del aceite de cannabis en nuestro país.

In the last few years, great expectations have risen in the society concerning the eventual therapeutic usefulness of compounds derived from the cannabis plant. It is well known that these compounds are being used in treating certain health conditions, either through medical prescription or self-administration. Extreme opinions range from believing that it is a harmful and dangerous drug to sustaining that it is a panacea. However, the sheer existence of an endocannabinoid system in the brain compels us to study its dimensions and derivations thoroughly. It is expected that controversies and knowledge gaps will be clarified within the framework of this new law. Prohibitionism should not be a category of analysis. Regardless of the therapeutic effects of cannabinoid compounds, demonstrated or to be demonstrated, there are already severe restrictions on their use, which mirror the still existing restrictions to the use of opioids (drugs of definite utility but on which a huge taboo persists). This review presents the first Argentine law on the medical use of cannabis. Milestones in the history of marijuana at the national level are pointed out, which are inextricably linked to world trends either in favor or against prohibition. The current status of the use of cannabis oil in the country and evidences for its therapeutic value are also analyzed. Evidences on its therapeutic value are also analyzed as well as the current status of the use of cannabis oil in our country.